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阴道子宫内膜异位症莫小瞧可能恶性转化

子宫内膜异位症(简称为内异症)是指子宫内膜样的腺体和间质生长于子宫外的地方,是一种慢性、雌激素依赖型的良性妇产科疾病。据估计,育龄期女性的患病率约为10%~15%,不孕女性高达20%~30%,慢性盆腔痛女性为40%~60%。

内异症虽然是一种良性疾病,但存在发展至癌前病变和恶性转化的可能性。文献中已有这方面的病例报道和综述,但确切发病率很难计算。据估计,卵巢内异症恶性变的发病率约为0.6%~0.8%,但其他部位内异症的恶性转化很罕见。即使手术和激素治疗后,残余的子宫外内异症病灶也可能发生恶变。文献报道3.65%~11.1%的内异症恶变位于阴道。

意医院妇产科的Cozzolino教授等就起源于子宫内膜异位症的原发性阴道癌进行了系统性回顾分析,文章发表在近期出版的GynecologicandObstetricInvestigation杂志上。

阴道癌占所有妇产科恶性肿瘤的1%~2%,最常见的组织学分型为鳞状细胞癌。目前已确定的危险因素包括HPV感染、吸烟和免疫功能下降。内异症相关的阴道恶性肿瘤非常罕见。

基于目前的文献,Cozzolino教授等纳入了23项研究,共37例患者。组织病理结果示,25例来源于上皮组织(17例为子宫内膜样腺癌,3例为透明细胞样癌,5例为其他腺癌),12例来源于间质(6例为子宫内膜间质肉瘤,5例为Mullerian腺肉瘤)。

据估计,1%的内异症可能发生恶变,性腺外最常见的发生部位是直肠阴道膈、结肠和阴道。Sampson首次定义了诊断子宫内膜异位症相关恶变的特异标准,包括在同一位置发现良性子宫内膜异位组织和恶性组织、子宫内膜间质围绕腺体并排除其他原发肿瘤的转移。但是在临床实践中,很难识别同一部位的内异症转化为异型内异症和子宫内膜样腺癌。

子宫内膜异位症最常见的恶性转化是子宫内膜样腺癌和子宫内膜透明细胞腺癌。起源于内异症的肿瘤通常是低级别的,结局相对良好。本研究中,非上皮细胞瘤的患者(48岁)比上皮细胞瘤患者年轻(55岁)。

雌激素水平过高被认为是导致内异症恶性转化的主要危险因素之一。由于存在恶性变的风险,子宫切除但未切除阴道的内异症患者不应使用激素替代治疗。但本研究中37例患者中至少有15例患者接受了激素替代治疗。此外,要注意的是大部分异位症患者都接受了子宫切除治疗。内异症的恶性转化时间跨度从1年至37年不等,进展缓慢。

阴道内异症最常见症状是阴道出血,其他症状包括盆腔疼痛、阴道溢液和痛经。但在某些病例中,由于患者最初无症状或忽略了次要症状,就会使诊断变得困难。通过阴道镜检查和组织活检,可发现已知的阴道异位症病灶的肉眼改变。

由于阴道内异症恶变的发生率很低,所以这类肿瘤的治疗管理并不十分明确。大部分患者接受的是手术切除恶性病灶。然而,是否需要辅助治疗以及采取哪种治疗的意见并不统一。研究中12例肉瘤患者中11例接受了辅助化疗(多数是以铂类为基础的方案)和/或放疗。对于上皮细胞肿瘤患者,很少采用辅助治疗(通常包括放疗)。

对于有残余内异症病灶的患者可采用激素孕酮治疗,抑制病灶细胞的增殖。在部分病例中,新辅助治疗(化疗或放疗)可能会降低肿瘤体积,以达到对肿瘤的完整切除。

根据各项研究提供的生存者信息,研究平均回访时间相对较短,非上皮细胞瘤和上皮细胞瘤分别是4.2年和3.1年;非上皮细胞瘤的结局相对不好(存活率为80%,上皮细胞瘤为91%)。应当注意的是肿瘤经常复发,即便已经接受了辅助治疗。因此,需要对患者进行长期随访,以便于更加充分地评估结局。

这是第一篇关于阴道内异症恶性转化的综述。但是由于数据的限制,对研究结果的解读需要谨慎。虽然发病率极低,但在阴道病变的诊断中仍需考虑阴道内异症的恶性转化。

编辑:高瑞秋

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